هموفیلی نوعی اختلال نادر است که در آن خون شما به طور عادی لخته نمی شود زیرا فاقد پروتئین های کافی برای لخته شدن خون است (عوامل لخته شدن). اگر هموفیلی دارید، ممکن است بعد از آسیب دیدگی بیشتر از آنچه انتظار می رود، خونریزی کنید. بریدگیهای کوچک معمولاً مشکلی ندارند. اگر کمبود شدید پروتئین کمک کننده به لخته شدن خون دارید، نگرانی بیشتر در مورد سلامتی خونریزی عمیق در بدن است، به خصوص در زانوها، مچ پا و آرنج. این خونریزی داخلی می تواند به اندام و بافت های شما آسیب برساند و ممکن است تهدید کننده زندگی باشد. هموفیلی نوعی اختلال ژنتیکی است. درمان شامل تعویض منظم فاکتور لخته شدن خاص است که کاهش می یابد.
علائم و نشانه های هموفیلی
علائم و نشانه های هموفیلی بسته به سطح فاکتورهای لخته شدن شما متفاوت است. اگر سطح فاکتور لخته شدن به میزان خفیف کاهش یافته باشد، ممکن است فقط پس از عمل یا آسیب دیدگی خونریزی کنید. اگر کمبود شدید باشد ، ممکن است خونریزی خودبخودی ایجاد شود.
علائم و نشانه های خونریزی خود به خود شامل موارد زیر است:
- خونریزی غیر قابل توضیح و بیش از حد از بریدگی یا جراحات یا بعد از جراحی یا کارهای دندانپزشکی
- کبودی های بزرگ یا عمیق
- خونریزی غیرمعمول پس از واکسیناسیون
- درد، تورم یا تنگی در مفاصل
- خون در ادرار یا مدفوع
- تحریک پذیری غیر قابل توضیح در نوزادان
- خونریزی مغز
علائم و نشانه ها عبارتند از:
- سردرد دردناک و طولانی مدت
- استفراغ مکرر
- خواب آلودگی یا بی حالی
- دوبینی
- ضعف ناگهانی دست و پا
- تشنج
درمان هموفیلی
انواع مختلفی از عوامل لخته شدن با انواع مختلف هموفیلی همراه است. درمان اصلی برای هموفیلی شدید شامل جایگزینی فاکتور لخته شدن اختصاصی مورد نیاز شما از طریق لوله‌ای است که در رگ قرار دارد. این روش درمانی جایگزین را می توان برای مبارزه با یک قسمت خونریزی که در حال انجام است، انجام داد. همچنین می توان آن را به طور منظم در خانه انجام داد تا از بروز خونریزی جلوگیری کند. برخی از افراد مداوم جایگزینی درمانی می شوند.
سایر روشهای درمانی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- دسموپرسین در برخی از انواع هموفیلی خفیف، این هورمون می تواند بدن شما را تحریک کند تا فاکتور لخته شدن بیشتری آزاد شود. می توان آن را به آرامی در ورید تزریق کرد یا به عنوان اسپری بینی تهیه کرد. داروهای نگهدارنده لخته. این داروها به جلوگیری از از بین رفتن لخته ها کمک می کنند.
- چسبنده های فیبرین. این داروها می توانند به طور مستقیم در سایت های زخم مورد استفاده قرار گیرند تا لخته شدن و بهبودی ایجاد شود. این دارو مخصوصاً در دندانپزشکی مفید هستند.
- فیزیوتراپی. اگر خونریزی داخلی به مفاصل شما آسیب برساند ، می تواند علائم و نشانه ها را کاهش دهد. اگر خونریزی داخلی صدمات شدید ایجاد کرده باشد ، ممکن است نیاز به جراحی داشته باشید.
- کمک های اولیه برای کاهش جزئی استفاده از فشار و بانداژ معمولاً مراقب خونریزی خواهد بود. برای مناطق کوچک خونریزی در زیر پوست از یک بسته یخ استفاده کنید. می توان از یخ برای کند کردن خونریزی جزئی در دهان استفاده کرد.
اگر هموفیلی دارید، درمورد ایمن سازی علیه هپاتیت A و B در نظر بگیرید.
شما میتوانید با استفاده از سامانه طبینجا بصورت آنلاین از پزشک متخصص ما نوبت بگیرید.